I. ĐẶT VẤN ĐỀ

Chăm sóc tổn thương da và niêm mạc toàn thân là một thách thức đối với công tác điều dưỡng, đặc biệt khi đối diện với các bệnh lý tự miễn như Pemphigus á u, một bệnh da tự miễn hiếm gặp đe dọa tính mạng liên quan đến khối u tiềm ẩn hoặc đã xác định [1, 2], chiếm 3-5% trong tổng số ca mắc Pemphigus, tỉ lệ tử vong có thể đến 90% [3]. Tính đến thời điểm hiện tại, có khoảng 500 trường hợp được mô tả trong y văn [4, 5], ca bệnh đầu tiên được báo cáo vào năm 1990 [1]. Điểm đặc trưng nhất của Pemphigus á u là trợt loét niêm mạc miệng nghiêm trọng gây đau [6-8]>, xuất huyết kèm theo tổn thương da đa dạng, lan rộng có thể dẫn đến mất nước, suy giảm protein, rối loạn cân bằng điện giải, tổn thương niêm mạc kháng trị, suy dinh dưỡng và tăng nguy cơ nhiễm trùng. Một số nguyên nhân gây tử vong phổ biến được đề cập tới bao gồm nhiễm trùng huyết, suy dinh dưỡng, xuất huyết tiêu hóa và viêm tiểu phế quản tắc nghẽn [9, 10]. Một nghiên cứu hồi cứu về các trường hợp mắc Pemphigus á u tại Hà Lan trong vòng 25 năm, kết quả cho thấy, chỉ có 3 trong số 24 người bệnh đã sống sót sau căn bệnh này [4].

Chăm sóc người bệnh pemphigus á u đòi hỏi phương pháp tiếp cận đa chiều và toàn diện, bao gồm quản lý sử dụng thuốc, hỗ trợ tâm lý, chăm sóc vết thương và sự phối hợp đa chuyên ngành. Chăm sóc vết thương đóng vai trò quan trọng trong việc điều trị Pemphigus á u. Các tổn thương da và niêm mạc cần được chăm sóc đúng cách để ngăn ngừa nhiễm trùng và thúc đẩy quá trình lành vết thương [11]. Ngoài ra, việc hỗ trợ tâm lý và giáo dục sức khỏe là cần thiết để giúp người bệnh và gia đình đối mặt với những thách thức của bệnh [12]. Bài báo cáo này mô tả quá trình chăm sóc tổn thương da và niêm mạc toàn thân trên ca bệnh Pemphigus á u hiếm gặp lần đầu tiên được công bố tại Việt Nam.

II. BÁO CÁO CA LÂM SÀNG

2.1. Thông tin chung

Người bệnh nam giới 19 tuổi, tiền sử khỏe mạnh, được tiếp nhận điều trị tại Khoa Da liễu và Bỏng Bệnh viện Bạch Mai ngày 26/12/2023 trong tình trạng tỉnh, viêm kết mạc mắt, thể trạng suy kiệt (BMI 14,3) và có triệu chứng trợt loét niêm mạc miệng, dát đỏ, bọng nước, nhiều bọng nước đã khô và đóng vảy rải rác toàn thân (hình 1). Những ngày sau đó, các triệu chứng lâm sàng tiếp tục tiến triển, với tình trạng viêm loét niêm mạc miệng nghiêm trọng và tổn thương da đa dạng, bao gồm các mụn sẩn, mảng đỏ-tím, mụn nước, mụn mủ nông và bọng nước rải rác khắp cơ thể (hình 2). Tổn thương da nhanh chóng tiến triển thành vết trợt loét rộng, dát đỏ thẫm màu lan tỏa toàn thân, ảnh hưởng đến hơn 80% diện tích bề mặt cơ thể (hình 3), Người bệnh liên tục sốt 38-39°C, đau rát nhiều tại các vị trí tổn thương, ăn uống kém. Về cận lâm sàng, người bệnh được phát hiện có khối u lớn sau phúc mạc, giãn đài bể thận – niệu quản hai bên theo dõi do sỏi niệu quản đoạn 1/3 dưới hai bên và kết quả miễn dịch huỳnh quang gián tiếp trên bàng quang chuột cho thấy IgG dương tính gian bào. Người bệnh được chẩn đoán xác định là Pemphigus á u – U sau phúc mạc – Suy kiệt, có chỉ định thay huyết tương phối hợp với liệu pháp ức chế miễn dịch, đặt ống thông JJ niệu quản hai bên và có chỉ định phẫu thuật cắt bỏ khối u khi điều kiện lâm sàng cho phép.

Hình 1: Hình ảnh tổn thương da và niêm mạc tại thời điểm nhập viện

Hình 2: Trợt niêm mạc miệng, mụn nước, trợt da rải rác toàn thân

Hình 3: Mụn nước, mụn mủ vỡ, vết trợt rộng

2.2. Nhận định

Chỉ số PDAI (Pemphigus Disease Area Index) [13] được sử dụng để đánh giá toàn diện tổn thương da và niêm mạc theo số lượng, hình thái, kích thước, vị trí tổn thương, điểm dao động từ 0 – 263. Dựa vào điểm PDAI, mức độ hoạt động của Pemphigus được chia thành 3 mức độ: nhẹ (0-15 điểm), trung bình (15-45 điểm), nặng (> 45 điểm).

Biểu đồ 1: Mức độ hoạt động của bệnh theo chỉ số PDAI

Trong giai đoạn bùng phát, người bệnh ăn uống kém, các tổn thương da rỉ dịch, trợt da lan rộng (PDAI dao động 215-245 điểm) (Biểu đồ 1), kèm theo nhiễm khuẩn huyết, nhiễm khuẩn tiết niệu do trực khuẩn mủ xanh đa kháng, nguy cơ tử vong cao. Mỗi lần thay băng, người bệnh đau đớn, sợ hãi, tinh thần hoảng loạn, không hợp tác, và nhiều lần muốn từ bỏ cuộc sống khiến quá trình chăm sóc gặp rất nhiều khó khăn.

2.3. Can thiệp

Để chuẩn bị người bệnh cho cuộc đại phẫu cắt bỏ khối u, có hai điều kiện tiên quyết đối với ca bệnh này, đó là chăm sóc hồi phục tổn thương da, niêm mạc toàn thân và nâng cao thể trạng cho người bệnh.

Về tổng thể, ngoài việc thực hiện chính xác các chỉ định điều trị, công tác chǎm sóc được coi là một trong những nhiệm vụ then chốt đối với quá trình hồi phục của người bệnh. Người bệnh được bố trí nằm phòng thoáng, yên tĩnh, đảm bảo nguyên tắc vô khuẩn, với giường bệnh có đệm hơi phòng ngừa loét tỳ đè và nhiệt độ phòng ổn định đủ ấm. Chế độ chăm sóc tại chỗ cần đảm bảo ngăn ngừa nguy cơ nhiễm khuẩn, hỗ trợ quá trình lành thương nhưng không được làm tổn thương mô đang lành, hạn chế đau tối đa cho người bệnh và kết hợp rời giường sớm ngay khi tình trạng bệnh cho phép. Mỗi thời điểm thay băng và vệ sinh cá nhân cho người bệnh, chúng tôi cần 3 điều dưỡng phối hợp thực hiện với khoảng thời gian tối thiểu là 90 phút.

Người bệnh được vệ sinh mắt bằng dung dịch Natriclorid 0,9%, nhỏ mắt bằng dung dịch Ofloxacin 0,3% 2 lần/ ngày. Việc vệ sinh răng miệng của người bệnh được thực hiện 4 lần/ngày, kết hợp súc miệng bằng dung dịch Betadin 1% 4 lần/ngày và dùng gạc tẩm Vaseline đắp vùng môi để duy trì độ ẩm.

Đối với chăm sóc da toàn thân, sử dụng gạc vô khuẩn để tắm cho người bệnh với dung dịch Betadin pha loãng đạt nồng độ 0,5%. Các bọng nước, mụn nước được hút dịch chủ động bằng bơm vô khuẩn, giữ nguyên lớp da phía trên của bọng nước. Dung dịch Natriclorid 0,9% được sử dụng để vệ sinh bộ phận sinh dục. Các vị trí đóng vảy tiết đen, cứng như bàn tay, bàn chân hoặc các kẽ ngón tay, chân nơi có nhiều dịch tiết mủ vàng, mùi hôi được ngâm rửa bằng dung dịch Betadin pha loãng. Sau mỗi lần tắm, vệ sinh cá nhân, người bệnh được sử dụng các thuốc bôi/sản phẩm hỗ trợ tại chỗ bao gồm: Fucicort bôi vùng bàn chân, bàn tay, cẳng chân; Gel clindamycin 1% bôi vùng lưng, ngực, bộ phân sinh dục và các vùng trợt loét, nhiều dịch tiết và máu; Băng xốp Polyurethane 3 lớp, dày 5mm, kích thước 30x100cm, có màng chống dính được sử dụng để bọc lót tại các vị trí tổn thương trên cơ thể người bệnh, tần suất thay băng dao động 1 – 4 ngày/lần, tùy mức độ tiết dịch và nhiễm khuẩn của vết thương. Liều lượng thuốc bôi mỗi lần áp dụng theo đơn vị đốt ngón tay.

Trước mỗi lần thực hiện các kỹ thuật chăm sóc da và niêm mac, chúng tôi sử dụng thuốc giảm đau theo phác đồ và các phương pháp tiếp cận không dùng thuốc như giải thích, động viên tinh thần để người bệnh an tâm, hợp tác trong quá trình chăm sóc.

Về dinh dưỡng, chúng tôi áp dụng chế độ nuôi dưỡng tích cực nhằm cải thiện cân nặng của người bệnh theo từng giai đoạn (Bảng 1).

Bảng 1: Chế độ dinh dưỡng cho người bệnh tổn thương da và niêm mạc

Trong suốt quá trình chăm sóc và điều trị, chúng tôi đã thiết lập nhóm đa chuyên ngành gồm bác sĩ và điều dưỡng chuyên khoa Da liễu, hồi sức tích cực, chuyên viên Dinh dưỡng lâm sàng, Dược lâm sàng để liên tục hội chẩn, xử trí kịp thời diễn biến bệnh. Ngoài ra, việc hỗ trợ tâm lý, giáo dục sức khỏe cũng được thực hiện hàng tuần để giúp người bệnh và gia đình đối mặt với những thách thức của bệnh.

2.4. Kết quả

Sau khoảng 6 tháng nằm viện, với hai đợt bùng phát của bệnh, người bệnh được tiếp nhận chiến lược chăm sóc và điều trị tích cực. Kết quả là tổn thương da lành dần (hình 3), cân nặng đạt 47kg, chỉ số PDAI giảm từ 245 xuống chỉ còn 20 điểm (Biểu đồ 1), người bệnh được tiến hành phẫu thuật cắt bỏ khối u (hình 4). Sau phẫu thuật, với tình trạng ổn định, không xuất hiện tổn thương da mới với chỉ số PDAI là 10 điểm (Biểu đồ 1), cân nặng 52kg, BMI 19,1, người bệnh đủ điều kiện xuất viện (Hình 5).

Hình 4: Tổn thương da lành, thể trạng đủ điều kiện phẫu thuật khối u

Hình 5: Tổn thương da lành trước khi xuất viện

III. BÀN LUẬN

Đây là báo cáo đầu tiên về chăm sóc tổn thương da và niêm mạc toàn thân trên ca bệnh Pemphigus á u hiếm gặp trong y văn Việt Nam. Bên cạnh việc tuân thủ các chỉ định điều trị, chăm sóc liền thương là một trong những vấn đề then chốt, ảnh hưởng đáng kể đến chất lượng cuộc sống và tiên lượng chung của người bệnh.

Quản lý đau là một trong những chiến lược quan trọng trong công tác chăm sóc ca bệnh này bao gồm việc sử dụng thuốc giảm đau theo chỉ định, sử dụng băng gạc chuyên dụng để giảm ma sát trên da, đồng thời kết hợp các liệu pháp động viên tinh thần trước mỗi lần thay băng và vệ sinh cá nhân cho người bệnh [14, 15].

Chăm sóc tổn thương niêm mạc, đặc biệt niêm mạc miệng cho người bệnh mắc Pemphigus á u là một phần quan trọng trong quản lý tổng thể bệnh lý này, vì người bệnh thường bị viêm niêm mạc miệng nghiêm trọng gây đau dẫn đến khó khăn khi ăn và nuốt. Đánh giá tổn thương niêm mạc miệng thường xuyên và sử dụng nước súc miệng kháng khuẩn [16] có thể giúp giảm nguy cơ nhiễm trùng thứ phát góp phần cải thiện tình trạng chung của người bệnh [17, 18].

Đối với chăm sóc da và niêm mạc toàn thân, đặc biệt là các tổn thương da đa dạng trên diện rộng, cần nhiều nhân lực, thời gian và sự tỉ mỉ trong từng thao tác. Chúng tôi đánh giá mức độ nặng của tổn thương da và niêm mạc theo thang điểm PDAI. Trong quá trình điều trị, bệnh nhân có hai đợt bùng phát với chỉ số PDAI lên tới 215 – 245 điểm, tương ứng với mức độ tổn thương da và niêm mạc do nồng độ kháng thể cao trong cơ thể. Với ca bệnh này, chúng tôi đi buồng hàng ngày để cùng nhận định mức độ tổn thương và kịp thời thống nhất các chỉ định chăm sóc phù hợp ở các thời điểm khác nhau. Việc sử dụng bơm vô khuẩn hút dịch chủ động ở các bọng nước, mụn nước nhưng vẫn giữ nguyên lớp da phía trên đồng thời phối hợp sử dụng băng xốp Polyurethane 3 lớp, dày 5mm, kích thước 30x100cm, có màng chống dính để bọc lót tại các vị trí tổn thương trên cơ thể không chỉ phù hợp với tình trạng vết thương rỉ dịch của người bệnh mà còn mang lại hiệu quả trong tiến trình liền thương, tăng khả năng kiểm soát dịch tiết, tránh làm hoại tử mô xung quanh và giảm thiểu đau đớn cho người bệnh. Điều này đã được ghi nhận trong một số báo cáo trước đó [19-21]>.

Bên cạnh đó, vấn đề tâm lý và thiếu kiến thức về bệnh cũng ảnh hưởng đáng kể đến sự hợp tác trong chăm sóc và tuân thủ điều trị của người bệnh [17]. Việc luôn đồng hành, sẵn sàng lắng nghe của Điều dưỡng chúng tôi kết hợp với tư vấn, giáo dục sức khỏe thường xuyên đã giúp người bệnh vượt qua nỗi sợ hãi để đối mặt với bệnh tật và biết cách phối hợp, quản lý tốt các triệu chứng [7, 14], góp phần tối ưu hóa hiệu quả chăm sóc và cải thiện chất lượng cuộc sống cho người bệnh [4]

Đặc biệt, sự phối hợp của nhóm đa chuyên ngành bao gồm bác sĩ, điều dưỡng chuyên khoa, chuyên gia dinh dưỡng lâm sàng cùng các chuyên khoa liên quan trong bệnh viện là cần thiết, đảm bảo rằng mọi khía cạnh về sức khỏe của người bệnh đều được giải quyết kịp thời, nhất là trong công tác quản lý bệnh ác tính tiềm ẩn như Pemphigus á u [2].

IV. KẾT LUẬN

Chăm sóc người bệnh Pemphigus á u đòi hỏi phương pháp tiếp cận toàn diện bao gồm đánh giá, chăm sóc tích cực tổn thương da và niêm mạc, quản lý đau hiệu quả, kiểm soát biến chứng, tư vấn giáo dục sức khỏe, hỗ trợ tinh thần và phối hợp đa chuyên khoa. Chiến lược chăm sóc toàn diện này đã mang lại hiệu quả trong việc cải thiện, nâng cao thể trạng và chất lượng cuộc sống của người bệnh. Kết quả ghi nhận, người bệnh đủ điều kiện phẫu thuật và đã hồi phục hoàn toàn trong 27 ngày sau cuộc đại phẫu cắt bỏ khối u.

Tuyên bố về xung đột lợi ích: Các tác giả khẳng định không có xung đột lợi ích đối với các nghiên cứu, tác giả, và xuất bản bài báo.

Tuyên bố về y đức: Nghiên cứu của chúng tôi có sự đồng ý của người bệnh và tuân thủ đúng theo tiêu chuẩn đạo đức y học nghiên cứu trên con người.