Tải xuống
Tóm tắt
U lympho tế bào T dạng viêm mỡ dưới da (Subcutaneous panniculitis - like T - cell lymphoma - SPTCL)
là một u lympho hiếm gặp với tổn thương chủ yếu ở bề mặt da và tổ chức mỡ dưới da. SPTCL có thể xảy ra
ở cả người lớn và trẻ nhỏ, độ tuổi trung bình được chẩn đoán là 30 tuổi, nữ nhiều hơn nam. Trong SPTCL,
bệnh nhân có nhiều nốt tổn thương ở mô mỡ dưới da và có thể gây loét bề mặt da. Tổn thương này được
biết đến như viêm mỡ dưới da. Cơ chế bệnh sinh chưa rõ ràng nhưng có sự tham gia của yếu tố di truyền.
Chẩn đoán SPTCL vẫn còn là thách thức, chủ yếu dựa vào sinh thiết da với sự bộc lộ của các dấu ấn hóa
mô miễn dịch (HMMD). Điều trị SPTCL chưa thống nhất, phụ thuộc vào triệu chứng nhưng thường sử dụng
steroid hoặc các thuốc ức chế miễn dịch (ƯCMD). Một số bệnh nhân với SPTCL tiến triển cần điều trị hóa
chất. Về tiên lượng, SPTCL thường tiến triển chậm, tuy nhiên khoảng 20% bệnh nhân có hội chứng thực
bào máu (Hemophagocytic lymphohistiocytosis - HLH), những bệnh nhân này kém đáp ứng với điều trị và
có tiên lượng xấu hơn. Chúng tôi báo cáo một bé trai 13 tháng tuổi vào viện vì sốt và nhiều khối tổn thương
dưới da. Bệnh nhân được chẩn đoán viêm mô tế bào và điều trị kháng sinh 2 tuần nhưng bệnh không
thuyên giảm. Sau đó, bệnh nhân được sinh thiết tổn thương dưới da, dựa trên kết quả nhuộm HMMD,
chúng tôi kết luận phù hợp với SPTCL.
Tài liệu tham khảo
Alsomali DY, Bakshi N, Kharfan - Dabaja
M, El Fakih R, Aljurf M,et al. Diagnosis and
treatment of subcutaneous panniculitis - like T
- cell lymphoma: A systematic literature review.
Hematol Oncol Stem Cell Ther. Published online
May 2021:S1658387621000510.
Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, Harris NL,
Stein H, Siebert R, et al. The 2016 revision of
the World Health Organization classification of
lymphoid neoplasms. Blood 2019;127:2375-90.
López - Lerma I, Penate Y, Gallardo G, Marti
M, Mitxelena J, Bielsa I, et al. Subcutaneous
panniculitis - like T - cell lymphoma: Clinical
features, therapeutic approach, and outcome in a
case series of 16 patients. J Am Acad Dermatol.
;79(5):892-898
Musick SR, Lynch DT. Subcutaneous panniculitis
- like T - cell lymphoma. StatPearls Publishing.
Jan. PMID: 30860752
Hrudka J, Eis V, Herman J, Prouzová Z,
Rosenwald A, Duska F. Panniculitis - like T - cell
- lymphoma in the mesentery associated with
hemophagocytic syndrome: autopsy case report.
Diag Pathol 2019;14:1-7
Johnston EF, LeBlanc RE, Kim J, Chung
J, Balagtas J, Kim YH, et al.Subcutaneous
panniculitis - like T - cell lymphoma: Pediatric
case series demonstrating heterogeneous
presentation and option for watchful waiting.
Pediatr Blood Cancer 2015;62:2025-8
Gayden T, Sepulveda FE, Khuong-Quang DA,
Pratt J, Valera ET, Garrigue A, et al. Germline
HAVCR2 mutations altering TIM - 3 characterize
subcutaneous panniculitis - like T cell lymphomas
with hemophagotic lymphohistiocytic syndrome.
Nature Genet 2018;50:4650-7.
Polprasert C, Takeuchi Y, Kakiuchi N, Yoshida
K, Assanasen T, Sitthi W, et al. Frequent germline
mutations of HAVCR2 in sporadic, subcutaneous
panniculitis - like T - cell lymphoma. Blood Adv
;3:588-95.
Go RS, Wester SM. Immunophenotypic and molecular features, clinical outcomes,
treatments, and prognostic factors associated with
subcutaneous panniculitis - like T - cell lymphoma:
a systematic analysis of 156 patients reported in
the literature. Cancer 2004;101:1404-13.
Shani - Adir A, Lucky AW, Prendiville J, Murphy
S, Passo M, Huang FS, et al. Subcutaneous
panniculitis - like T - cell lymphoma in
children: response to combination therapy with
cyclosporine and chemotherapy. J Am Acad
Dermatol 2004;50:18-22.
Rojnuckarin P, Nakorn TN, Assanasen T,
Wannakrairot P, Intragumtornchai T.
Cyclosporin in subcutaneous panniculitis
- like T - cell lymphoma. Leuk Lymphoma
;48:560-3.
Mizutani S, Kuroda J, Shimura Y, Kobayashi
T, Tsutsumi Y, Yamashita M, et al. Cyclosporin
A for chemotherapy-resistant subcutaneous
panniculitis - like T - cell lymphoma with
hemophagocytic syndrome. Acta Haematol
;126:8-12.
| Đã xuất bản | 02-12-2021 | |
| Toàn văn |
|
|
| Ngôn ngữ |
|
|
| Số tạp chí | Số 74 (2021) | |
| Phân mục | Báo cáo trường hợp | |
| DOI | 10.38103/jcmhch.2021.74.15 | |
| Từ khóa | U lympho tế bào T dạng viêm mỡ dưới da, hóa mô miễn dịch, hội chứng thực bào máu. Subcutaneous panniculitis - like T - cell lymphoma, Immunohistochemical, Hemophagocytic lymphohistiocytosis. |
công trình này được cấp phép theo Creative Commons Attribution-phi thương mại-NoDerivatives 4.0 License International .
Bản quyền (c) 2021 Tạp chí Y học lâm sàng Bệnh viện Trung Ương Huế