Tóm tắt

1. Giới thiệu U nguyên bào thần kinh là khối u đặc ngoài sọ não phổ biến nhất ở trẻ em. U nguyên bào thần kinh là khối u ác tính ở trẻ em được nghiên cứu kỹ, điều trị dựa trên nguy cơ được thế giới thực hiện trong vài năm gần đây. Việc phân tầng nguy cơ được thiết lập bởi COG hay INRG, sẽ được giới thiệu trong bài giảng này. Chiến lược phẫu thuật theo những phân loại nguy cơ này sẽ được trình bày. 2. Chiến lược phẫu thuật cho u nguyên bào thần kinh nguy cơ không cao Chúng ta biết rằng hầu hết các u nguyên bào thần kinh nguy cơ thấp có một số cơ hội tự thoái lui hoặc trưởng thành thành u hạch thần kinh. Ngoài ra, việc cắt bỏ không toàn bộ cho thấy vẫn đạt được hiệu quả chữa trị trong trường hợp các khối u ở giai đoạn sớm. Do đó, chiến lược phẫu thuật cần phải có kế hoạch với sự thận trọng nhất để giảm thiểu các biến chứng điều trị cho bệnh nhân. Phác đồ điều trị hiện nay có các bệnh nhân bị u nguyên bào thần kinh nguy cơ thấp và trung bình của nhóm nghiên cứu u nguyên bào thần kinh Nhật Bản (JNBSG) sẽ được trình bày. Trong những phác đồ này, hình ảnh xác định yếu tố nguy cơ (IDRF) được đề xuất để tiên đoán những nguy cơ phẫu thuật đối với u nguyên bào thần kinh được định vị đã được dùng như là yếu tố chính trong việc quyết định điều trị kể từ năm 2009. 3. Chiến lược phẫu thuật cho u nguyên bào thần kinh nguy cơ cao Mặc dù những tiến bộ gần đây trong điều trị đa phương thức đối với u nguyên bào thần kinh nguy cơ cao, kết quả điều trị vẫn phải được cải thiện. Vai trò xác định của phẫu thuật đối với bệnh nhân bị u nguyên bào thần kinh nguy cơ cao vẫn đang được tranh luận và bàn cãi. Như hầu hết các trường hợp tái phát với di căn xa, việc triển khai một hệ thống điều trị hiệu quả hơn nhằm ngăn chặn di căn xa có lẽ là việc đầu tiên trong danh sách các ưu tiên nghiên cứu. Theo giả thuyết này, nhóm nghiên cứu u nguyên bào thần kinh Nhật Bản (JNBSG) đang tiến hành việc trì hoãn điều trị khu trú với phẫu thuật và tiến hành xạ trị sau hóa trị liều cao, kết hợp với ghép tế bào gốc tạo máu đối với những bệnh nhân giai đoạn IV theo phân loại giai đoạn của thế giới về u nguyên bào thần kinh (INSS 4), bước đầu kiểm soát các tổn thương di căn hơn là tổn thương vùng. Phác đồ nguy cơ cao của JNBSG sẽ được giới thiệu trong bài giảng và điều trị phẫu thuật tối ưu cho những bệnh nhân u nguyên bào thần kinh nguy cơ cao sẽ được thảo luận.