Tải xuống
Tóm tắt
Đặt vấn đề: Bệnh tăng globulin đại phân tử Waldenstrom (WM) được định nghĩa như dưới nhóm của U lympho tế bào lympho dạng tương bào (LPL), là bệnh lý gamma đơn dòng ác tính hiếm gặp, chiếm 1-2% trong tất cả u lympho không Hodgkin, đặc trưng bởi thâm nhiễm tủy xương bởi các tế bào B đơn dòng và sản xuất quá mức protein đơn dòng typ IgM. Chúng tôi báo cáo ca lâm sàng nhằm đóng góp kinh nghiệm trong chẩn đoán bệnh lý tăng sinh dòng lympho ác tính.
Báo cáo ca lâm sàng: Bệnh nhân nam, 70 tuổi, vào viện vì suy kiệt, bầm tím dưới da. Lách lớn. Số lượng hồng cầu 1,1 x1012 /l, Hb 45g/l, số lượng bạch cầu 9,9 x109 /l (74% lymphocyt, 11% lympho dạng tương bào, 1% tương bào, 11% neutrophil (1,08 x109 /l), 3% monocyt), số lượng tiểu cầu 15 x109 /l. LDH, chức năng gan, thận, điện giải đồ: bình thường. Test HIV, HCV và HBV âm tính. Karyotype: không có phân bào. Đột biến gen MYD88 L265P âm tính. Tủy đồ và sinh thiết tủy xương: Tăng sinh tế bào dòng lympho (61% lymphocyt, 17% lympho dạng tương bào, 3% tương bào). Kiểu hình miễn dịch: Dương tính: CD19, CD22, CD79a. Âm tính: CD20, CD34, CD10, CD5. Tốc độ lắng máu tăng: 49mm/giờ đầu. Hồng cầu chuỗi tiền. Protein/máu 90g/l. Albumin 27,5g/l. A/G: 0,44. Gamma 51,1g/l. IgM 5,47g/dl. SPECT/CT xương: Hình ảnh tăng tập trung phóng xạ bất thường tại cung trước xương sườn 5 và cung bên xương sườn 6,7 bên trái. Tiên lượng nguy cơ cao với 4 điểm tiên lượng theo Hệ thống điểm tiên lượng Quốc tế.
Kết luận: Chẩn đoán bệnh tăng globulin đại phân tử Waldenstrom nguy cơ cao, có tổn thương xương và CD20 âm tính.
Tài liệu tham khảo
Ivan Budimir et al. Waldenstrom Macroglobulinemia as a diagnostic challenge: case report, Acta Clin Croat 2014; 53(1): 1-4.
Kazmierski D. et al. Utility of MYD88 in the Differential Diagnosis and Choice of Second-line Therapy in a Case of Nonsecretory Lymphoplasmacytic Lymphoma versus Free Light Chain Waldenstrom’s Macroglobulinemia, Case Report in Hematology 2017: 204-208.
Michail C. et al. Spontaneous splenic rupture in Waldenstrom’s Macroglobulinemia: a case report, Jour of Med Case Report 2010; 4: 300-304.
Mukta P. et al. Waldenstrom’s macroglobulinemia presenting with lytic bone lesions: a rare presentation, Blood Research 2013; 48(3): 1-5.
Swerdlow S.H. et al. WHO Classification of Tumours, Lymphoplasmacytic lymphoma, International Agency for Research on Cancer, Lyon 2017: 232-235.
Arun Vijay et al. Waldenstrom Macroglobulinemia, Blood 2007; 109(12): 5096- 5103.
Maddalena M. et al. Waldenstrom Macroglobulinemia: An Update, Medit J Hematol Infect Dis 2018; 10: 1-18.
Morie A et al. Waldenstrom Macroglobulinemia: 2017 update on diagnosis, risk stratification, and management, Amer Jour of Hematology 2017; 92: 209-215.
Elizabeth M. et al. Lymphoproliferative Disorders, Wintrobe’s Atlas of Clinical Hematology, 2 nd Edition, Wolters Kluwer, Philadelphia 2018: 526-530.
Tasleem K. et al. Diagnosis and treatment of CD20 negative B cell lymphomas, BioMed Central, Biomarker Research 2017: 1-5.
Vishwanath S. et al. An unusual case of Waldenstrom’s Macroglobulinemia presented with nasopharyngeal involvement, Ecancer Medical Science 2013; 7: 362 - 365.
Steven P.T. et al. Genomic landscape of Waldenstrom’s Macroglobulinemia, Educational Updates in Hematology Book 2019; 3(S2): 58-61.
Nadia Naderi et al. Lymphoplasmacytic Lymphoma and Waldenstrom Macroglobulinemia, Arch Pathol Lab Med 2013; 137: 580-585.
| Đã xuất bản | 11-01-2025 | |
| Toàn văn |
|
|
| Ngôn ngữ |
|
|
| Số tạp chí | Số 65 (2020) | |
| Phân mục | Báo cáo trường hợp | |
| DOI | 10.38103/jcmhch.2020.65.4 | |
| Từ khóa | Tăng globulin đại phân tử Waldenstrom, tăng độ nhớt máu, lách lớn. Waldenstrom Macroglobulinemia, hyperviscosity, splenomegaly. |
công trình này được cấp phép theo Creative Commons Attribution-phi thương mại-NoDerivatives 4.0 License International .
Bản quyền (c) 2020 Tạp chí Y học lâm sàng Bệnh viện Trung Ương Huế