Tóm tắt

U nguyên bào gan là một bệnh lý ác tính của gan ở trẻ em và chiếm tỷ lệ 1% trong tất cả các khối u ác tính ở trẻ em. Sau u nguyên bào thần kinh và u Wilms, u nguyên bào gan xếp thứ ba trong các khối u ở bụng thường gặp ở trẻ em. Mục tiêu cuối cùng của việc điều trị cho u nguyên bào gan là cắt bỏ toàn bộ khối u. Nhóm nghiên cứu Nhật Bản về gan trẻ em đã được thành lập từ năm 1991. Trong thử nghiệm lâm sàng thứ 2 của nhóm từ năm 1998, đã phân giai đoạn dựa trên mức độ của khối u tại thời điểm chưa được điều trị ban đầu. Tiêu chuẩn Couinaud được sử dụng để xác định khả năng cắt bỏ khối u. Đối với bệnh giai đoạn I - III, thường được hóa trị trước khi mỗ cắt bỏ gan, với thuốc sử dụng chính là ciplastin. Bệnh nhân có khối u giai đoạn IV, u đa ở và u xâm lấn những mạch máu chính trong gan, cần phải có sự ghép gan. Những trường hợp cóÓ di căn phổi là dấu chỉ tiên lượng xấu và cần phải cắt bỏ khối u. Tỷ lệ sống 5 năm đối với u nguyên bào gan giai đoạn I-III trên 80% đối với nhóm nghiên cứu của Nhật Bản. Vì vậy, điều trị đa phương thức phối hợp với phẫu thuật cắt bỏ gan mang lại những hứa hẹn đối với những trẻ bị bệnh mà chưa có di căn. Điều trị đối với giai đoạn IV hoặc di căn vẫn còn là những thách thức.